Registro Argentino de IDP

Frecuencia Fenotipica a Junio 1998
Total = 535
 

Frecuencia Fenotipica

N
 
1. Deficiencias Combinadas Total

11
1.2 Inmunodeficiencia Combinada Severa

5
1.4

Inmunodeficiencia celular
          con inmunoglobulinas y anticuerpos normales

2
1.X Otro

4
     
 
2. Deficit Predominante de Anticuerpos Total

406
2.1 Agamaglobulinemia ligada al sexo

59
2.2 Síndrome de hiper-IgM

13
2.3 Inmunodefiencia común variable

67
2.5

Deficiencia de subclase IgG2

19
2.5.1           con deficiencia de IgA

11
2.5.2           con deficiencia de IgG4

2
2.5.3           con deficiencia de IgA e IgG4

1
2.8 Deficiencia IgA

209
2.9 Deficiencia de anticuerpos con inmunoglobulinas normales

1
     
 
3. Deficiencias Celulares y de Anticuerpos Asociadas
          con Otros Defectos Mayores Total

63
3.1 Síndrome de Wiskott-Aldrich

14
3.2 Ataxia telegiectasia

33
3.3 Síndrome de ICF

2
3.4 Síndrome de Nijmegen

2
3.5 Anomalía de DiGeorge

4
3.6 Síndrome linfoproliferativo ligado al sexo

1
3.7 Candidiasis mucocutánea crónica

7
     
 
4. Inmodeficiencias Asociadas con Defectos de Fagocitosis Total

35
4.1 Hiperinmunoglobulinemia E

17
4.4 Síndrome de Chediak-Higashi

19
4.X Otro

2
     
 
5. Defectos del Sistema Fagocitico Total

15
5.1 Enfermedad de Kostmann

1
5.4 Enfermedad Granulomatosa Crónica

14
     
 
6. Defectos Del Complemento Total

5
6.11 Inhibidor C1

5

Frecuencia por Región
Total = 401

Región

%
Buenos Aires

76.5
Santa Fé

6.6
Mendoza

4.9
Sgo Estero, E. Rios Misiones
(1 a 1.5% c/u)

4
Otras 15 prov. (< de 1% c/u)

6.7